Ictiosis Arlequín

11.09.2014 a las 03:51 hs 535 0


Bienvenidos a mi nuevo mini-post!



Enmarcado en nuestra noche de terror, quiero dejar esto por acá. Pero más que terror, una tragedia para las familias y sus bebés que enfrentan esta rarísima enfermedad.




ICTIOSIS ARLEQUÍN



La Ictiosis Arlequín es una enfermedad genética de la piel extremadamente rara del grupo de las genodermatosis -dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos-. Es la forma de ictiosis congénita más grave, y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos, que recuerda a un disfraz de arlequín.

Se caracteriza por escamas y fisuras profundas e irregulares que cubren todo el cuerpo, y por deformidades faciales como los párpados volteados -ectropión- y la inversión hacia afuera de los labios -eclabium-. También presenta hipoplasia -desarrollo incompleto o defectuoso- de orejas, nariz y dedos. Las formas más graves comportan también anomalías en el tórax que producen problemas de respiración y de alimentación.





Imágenes explícitas



Esta horrible enfermedad esta causada por una alteración de la queratinización de la piel cuyo origen se desconoce, pero que se sospecha que puede estar relacionada con ciertas deficiencias de los lípidos cutáneos.

Las complicaciones clínicas más decisivas en su diagnóstico son las infecciones y la deshidratación, que conducen a hipernatremia -aumento anormal de sodio en sangre- y malnutrición.


Imágenes explícitas


El pronóstico es muy grave, ya que la mayoría de bebés arlequín fallece a los pocos días o semanas del nacimiento. Aunque existen casos excepcionales en donde la persona llega a la adolescencia, pero necesita de tratamientos especiales para sobrevivir, como en el siguiente reportaje que nos muestra el día a día de cuatro hermanas, una de ellas adolescente, que sufren Ictiosis Arlequín:




Bebé que padece ictiosis arlequín.






Fuente (todo el crédito al autor - b4th0ry)
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Comentarios (11)


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